Syndrome de Kawasaki : Informations sur les symptômes et le diagnostic

Les signes du syndrome de Kawasaki sont similaires à ceux de la scarlatine. Mais quels sont les symptômes du syndrome de Kawasaki ? En général, il y a trois phases avec des symptômes différents, bien que la durée puisse varier en fonction du début de la thérapie et des progrès individuels.

Kawasaki : symptômes dans la phase aiguë (jusqu’à dix jours)

Outre la fièvre typique, on distingue cinq critères principaux (en tant que signes d’inflammation aiguë) ; si au moins quatre d’entre eux sont remplis, le diagnostic du syndrome de Kawasaki est considéré comme certain. Toutefois, les symptômes peuvent être moins nombreux, en particulier chez les jeunes enfants ; dans ce cas, une forte fièvre qui persiste plus de cinq jours malgré le traitement est une indication importante :

La maladie commence par une fièvre supérieure à 39 °C, qui dure plus de cinq jours et ne répond pas aux antibiotiques. Habituellement, la fièvre monte et descend alternativement sur une période d’une à trois semaines.

Une rougeur ou une conjonctivite non purulente des deux yeux s’installe au bout de deux jours environ.

Dans les cinq jours environ, des lèvres sèches et rouge vif (lèvres vernies) et une langue rouge (langue fraise ou langue framboise) apparaissent. Une rougeur diffuse de la muqueuse buccale sans dépôts purulents peut également se produire.

Les autres signes sont une rougeur ou une coloration bleu-rouge et un gonflement de la paume des mains et de la plante des pieds, puis une desquamation et un pelage de la peau du bout des doigts et des orteils (après environ deux à trois semaines).

Une éruption cutanée temporaire, multiforme et souvent irrégulière (exanthème) apparaît, en particulier sur le tronc et dans la zone des couches et des organes génitaux, qui ressemble à la rougeole ou à la scarlatine.

Il peut y avoir un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux et une rougeur du cou.

En outre, il peut y avoir des signes d’inflammation dans d’autres organes, tels que le tractus gastro-intestinal (vomissements, diarrhées, douleurs abdominales), les articulations (douleurs), les voies urinaires (difficulté à uriner), les méninges (raideur de la nuque, maux de tête) ou les nerfs (paralysie, perte d’audition), le cœur ou le foie.

Phase subaiguë du syndrome de Kawasaki (environ deux à quatre semaines)

Dans cette phase, la fièvre, l’éruption et le gonflement des ganglions lymphatiques diminuent, la conjonctivite, la perte d’appétit et l’irritabilité peuvent encore persister. Les nouveaux symptômes possibles dans cette phase sont une desquamation – typique – en forme de croissant du bout des doigts et des orteils et des douleurs articulaires.

Au cours de l’examen, il peut maintenant être possible de palper un élargissement de la vésicule biliaire dû à une congestion de la bile (hydrops) et à un bombement des gros vaisseaux.

Phase de convalescence (jusqu’à 70 jours après le début de la maladie)

Pendant cette période, au mieux, tous les symptômes disparaîtront et la vitesse de sédimentation du sang se normalisera. Pendant cette période, la fatigue et les mauvaises performances peuvent occasionnellement se manifester.

Quelles sont les complications ?

Plus la maladie est détectée et traitée tardivement, plus le risque de complications est élevé. En fin de compte, tout organe peut être affecté par l’inflammation – la liste des complications possibles est donc longue. Cependant, les plus courantes et les plus redoutées sont la sacculation de l’aorte (anévrisme de l’aorte) et d’autres troubles cardiaques pouvant mettre la vie en danger. Mais le pancréas ou les reins peuvent également être touchés.

Bien que le syndrome de Kawasaki soit relativement rare, il est aujourd’hui la cause la plus fréquente de maladies cardiaques acquises pendant l’enfance dans les pays industrialisés. Il s’agit notamment de :

Si le syndrome de Kawasaki n’est pas traité, environ un quart des enfants développent des problèmes cardiaques.

D’autres complications possibles sont l’inflammation du cerveau (méningite), du foie, des oreilles, des yeux, de l’urètre ou de la vésicule biliaire. Ces symptômes s’atténuent généralement sans conséquences.

Syndrome de Kawasaki : comment le diagnostic est-il établi ?

Comme le syndrome de Kawasaki peut avoir des conséquences mortelles chez les enfants, un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels. Si l’on suspecte un syndrome de Kawasaki, l’enfant est admis à l’hôpital. Comme les résultats de laboratoire sont généralement assez peu spécifiques, le diagnostic est posé principalement sur la base des symptômes, en particulier dans la phase aiguë.

Néanmoins, un certain nombre d’examens différents sont effectués, également pour exclure d’autres causes et complications et pour suivre l’évolution de la maladie. Il s’agit notamment d’analyses sanguines (numération globulaire, signes d’inflammation, anticorps, vitesse de sédimentation et autres), d’hémocultures, d’électrocardiographies (ECG) et d’échographies du cœur. Un prélèvement de gorge peut également être effectué.

Quel est le traitement de la maladie de Kawasaki ?

L’objectif du traitement est de réduire les processus inflammatoires et donc le taux de complications. Il est crucial de commencer la thérapie avant le dixième jour de la maladie – des études ont montré que la fréquence des changements cardiaques est alors réduite d’un facteur 10.

Pour stimuler le système immunitaire, une perfusion d’immunoglobulines est administrée une fois (rarement deux fois) sur une période de six à douze heures. En outre, le traitement à l’acide acétylsalicylique, qui est administré à fortes doses pendant environ deux semaines, est suivi d’une dose plus faible pendant six à huit semaines ou – s’il y a des sacculations – pendant plusieurs mois, puis éventuellement remplacé par des anticoagulants. Parfois, des stéroïdes anti-inflammatoires (cortisone) sont également utilisés. En cas de problèmes au niveau des artères coronaires, un traitement à long terme est nécessaire.

L’acide acétylsalicylique (dans l’Aspirine®) ne doit normalement pas être administré aux enfants, car il peut entraîner le syndrome de Reye, notamment en cas d’infections virales comme la varicelle ou la grippe. Par conséquent, les enfants atteints du syndrome de Kawasaki devraient être vaccinés contre la grippe et la varicelle pour prévenir le syndrome de Reye en tant que maladie secondaire.

Quel est le cours et le pronostic ?

Le pronostic dépend principalement de la mesure dans laquelle le cœur est touché. Dans la plupart des cas, la maladie guérit sans conséquences. Depuis l’introduction de la thérapie par immunoglobulines, le pronostic s’est amélioré à plusieurs reprises, même en cas d’atteinte d’un organe. Même les modifications déjà existantes dans les artères coronaires peuvent régresser en conséquence. Le taux de mortalité initial de 1 à 2 % a diminué pour atteindre actuellement 0,4 %.

On ne sait toujours pas dans quelle mesure les vaisseaux coronaires dont les modifications ont reculé (ou n’étaient pas du tout visibles) sont plus sensibles à la maladie et si le risque d’artériosclérose est accru à l’âge adulte. Pour cette raison, les patients affectés subissent des examens de suivi cardiologique à long terme. Dans le cas rare d’une évolution fatale, la mort survient généralement dans les six premiers mois, mais peut aussi survenir plusieurs années plus tard.

L’état d’anxiété impacte négativement le psychisme de l’enfant et le handicap à l’école et lorsqu’il essaye de faire d’autres activités.